אימונותרומבוציטופניה (ITP, מחלת ורלהוף)

ב immunotrombocytopenia, הגוף תוקף בטעות את טסיות הדם שלו, כך שהם מתקלקלים מהר יותר. התוצאה האפשרית היא דימום. עוד על תסמינים, אבחון וטיפול

התוכן שלנו נבדק בתרופות רפואיות

אימונותרומבוציטופניה (ITP) - הסבר קצר

ב immunotrombocytopenia (נקרא גם ITP או מחלת Werlhof), הגוף תוקף בטעות את טסיות הדם שלו (thrombocytes) עם נוגדנים עצמיים. בכ- 80 אחוז מהמקרים אין סיבה מפעילה, ואז מדברים על צורה ראשונית. בכ -20 אחוזים מהמקרים, יש טריגר, כגון זיהום נגיפי או תרופה, המכונה אז צורה משנית. שתי צורות ה- ITP מובילות למחסור בטסיות הדם, מה שמוביל לנטייה מוגברת לדמם. דימומים מדויקים בעור (פטצ'יות) אופייניים. אם קיים מחסור חמור בטסיות הדם, קיים סיכון לדימום חמור. מהלך ה- ITP שונה. זה יכול להופיע בחריפות ולעצור מעצמו, או שהוא יכול להשתנות לצורה כרונית. הטיפול תלוי בחומרת הקורס ונע בין "המתנה", מתן תרופות (קורטיזון, גירוי היווצרות טסיות דם על ידי מה שמכונה אגוניסטים של תרומבופויטין) ועד להסרת הטחול ותמיד יש להחליט באופן פרטני.

מהי אימונותרומבוציטופניה (מחלת ורלהוף)?

מחלת ורלהוף (מחלת ורלהוף) - המכונה גם אימונותרומבוציטופניה או בקיצור ITP - היא מחלה אוטואימונית שבה הנפגעים יוצרים נוגדנים כנגד טסיות הדם של הגוף (טרומבוציטים). הטסיות העמוסות בנוגדנים מתפרקות במהירות רבה בטחול. כאשר ריכוז הטסיות בדם פוחת, נטיית הדימום עולה. הנפגעים שייכים לידי מומחים בתחום ההמטולוגיה.

ITP היא מחלה נדירה ויכולה להופיע גם בבגרות וגם בילדות. ב- ITP בילדות, בנים מושפעים לעתים קרובות יותר מבנות, ונראה שזה קשור לעתים קרובות יותר לזיהומים קודמים. מהלך ה- ITP בילדים לעיתים קרובות פחות כרוני (20 עד 30 אחוז), בקרב המבוגרים שנפגעו ה- ITP כרוני בכ- 60 אחוז מהמקרים.

הגיל הממוצע להופעת ITP מבוגר הוא 50 עד 55 שנים, אך נראה שיש מגמה לגיל גבוה יותר.

מידע רקע - תרומבוציטים (טסיות דם)

הטסיות נוצרות במח העצם ומשם נכנסות לזרם הדם ברגע שהן בשלות. אורך חייהם הוא שמונה עד שתים עשרה יום, לאחר מכן הם נשברים בטחול. אחד התפקידים העיקריים של טסיות הדם הוא לעצור דימום. במקרה של נזק לכלי הדם הטסיות מתחברות לדופן כלי הדם, אוטמות אותו ומפעילות "מנגנוני תיקון" כך שהדימום ייפסק והכלי יבריא שוב.

ב- ITP מערכת החיסון שלנו רואה במבני השטח של טסיות הדם שלנו "זרים", בדרך כלל ללא סיבה, כך שהם מתפרקים בטרם עת. לכן, קיים מחסור בטסיות דם כתוצאה מנטייה מוגברת לדימום.

סיבה: מה גורם לאימונותרומבוציטופניה (ITP)?

ITP נגרם על ידי חוסר ויסות של המערכת החיסונית. בדרך כלל הטריגר לוויסות זה נותר בלתי ידוע (80 אחוז מהמקרים), ואז מדברים על ITP ראשוני. במה שמכונה ITP משני (20 אחוז מהמקרים), ניתן למצוא טריגר, למשל לאחר זיהום או תרופה.

בילדות, סביר יותר כי ITP יתרחש לאחר זיהום ונרפא לאחר מספר שבועות. אפילו מבוגרים יכולים לרפא באופן ספונטני בשנה הראשונה. לאחר החודש ה -12 למחלה, טרומבוציטופניה חיסונית נחשבת כרונית.

סיבות ל- ITP

ירידה בטסיות הדם מתרחשת ב- ITP עקב פירוק מוגבר של טסיות הדם, למשל דרך

  • מחלות אוטואימוניות - זה המקום שמערכת החיסון שלך מכוונת כנגד הטסיות
  • תגובה חיסונית המושרה בסמים, בסופו של דבר
  • זיהומים נגיפיים כגון HIV (וירוס כשל חיסוני אנושי) או הפטיטיס
  • לאחר חיסונים

ישנן גם מחלות רבות אחרות המובילות למספר מופחת של טסיות דם. אלה נופלים תחת המונח טרומבוציטופניה. לעיתים קרובות, היווצרות הדם מדוכאת על ידי כימותרפיה או גרורות במוח העצם. ITP היא, כביכול, "תת-קבוצה" של טרומבוציטופניה.

מסלולי התגובה החיסונית:

נוגדנים לטסיות

הגורם לטרומבוציטופניה (היעדר טסיות דם) הוא היווצרות חומרי הגנה (נוגדנים) על ידי המערכת החיסונית עצמה. נוגדנים אלה נקשרים לטסיות משלהם וכך מובילים להתמוטטות מוגברת של טסיות הדם בטחול ובכבד. נוגדנים עצמיים אלו (נוגדנים המופנים כנגד מרכיבי הגוף עצמו) לא רק מובילים לפירוק מהיר יותר של הטסיות, אלא גם עלולים להשמיד את הטסיות עצמן.

ויסות דיסולציה של תאי T

בחולי ITP קיים חוסר איזון בין מה שמכונה תאי דם לבנים המפעילים. נראה כי לימפוציטים T תוקפים את טסיות הדם בעצמם ותורמים להשמדתם.

אחד מדבר על ITP כאשר ספירת הטסיות נמצאת שוב ושוב מתחת ל 100 x 109 / ליטר וגורמים אחרים אינם נכללים. הגבול הרגיל התחתון הרגיל התחתון לספירת הטסיות ברוב המעבדות הוא סביב 150 x109 / L.

תסמינים: לאילו תסמינים גורם אימונותרומבוציטופניה?

כאשר מספר טסיות הדם יורד בחדות, לא ניתן עוד לסגור פציעות קטנות בכלי הדם. נזילת דם מכלי הדם. התסמינים מגוונים בהתאם. בשלב הראשוני, דימומים נקודתיים קטנים "דמויי פרעוש" אופייניים, בעיקר על העור והריריות. הדימום הוא בגודל ראשו של סיכה ונמצא בעיקר ברגליים, לעתים רחוקות יותר בתא המטען או בזרועות. דימום יכול להופיע גם באזור הריריות של הפה והאף. עקב הנטייה המוגברת לדימום, אלו שנפגעו סובלים מחבלות אפילו עם טראומה קלה. דימום אורוגניטלי (דם בשתן), דימום ווסת מוגבר או דם בצואה עשויים להופיע.

דימום כבד מאוד יכול להוביל לתסמיני הלם מסכני חיים באופן חמור ולפגוע באיברים הפגועים (טחול, כבד, כליות וריאות, מוח). מה שמכונה "דימום פנימי" מופיע לעתים רחוקות ב- ITP.

בנוסף לנטייה המוגברת לדימום, הנפגעים יכולים גם לחוות תשישות, עייפות ומצבי רוח דיכאוניים.

אבחון: כיצד מאבחנים אימונותרומבוציטופניה?

ITP הוא אבחנה של הדרה. המשמעות היא שאם הרופא חושד בטרומבוציטופניה (הפחתה במספר הטסיות בדם), יש לשלול תחילה את כל המחלות האחרות העלולות לגרום גם לטרומבוציטופניה. אין בדיקת מעבדה או חקירה ש- ITP יכול "להוכיח".

היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית

ראשית, תשומת לב מוקדשת לתסמינים אופייניים, כמו נטייה מוגברת לדימום. בשיחה מובהר האם סיבות אחרות, למשל שימוש בתרופות נוגדות קרישה, יכולות להסביר את נטיית הדימום.

בדיקות מעבדה

מספר הטסיות במספר הדם מצטמצם במידה ניכרת. יש לוודא שספירת הטסיות המופחתת לא התפתחה לראשונה בצינור איסוף הדם (מה שמכונה פסאודותרומבופניה). מריחת דם תיבדק על ידי המטולוג מנוסה כדי לשלול הפרעות דם אחרות. פרמטרי הקרישה נקבעים גם כן.

איתור נוגדנים לטסיות

גילוי נוגדנים לטסיות אינו חלק מהאבחון הסטנדרטי וכיום מומלץ רק במעבדה מיוחדת במקרה של מחלה כרונית או לא טיפוסית. תוצאות חיוביות כוזבות נמצאות לעיתים קרובות, מה שאומר שגם אצל אנשים בריאים נוגדנים נקשרים למשטח הטסיות, אך אינם הורסים אותם.

בדיקת מוח עצם

אם הממצאים חריגים או אם אתה מעל גיל 60, מומלץ לבחון את מוח העצם באמצעות שאיפת מח עצם על מנת לשלול מחלות אחרות (למשל מחלת תאי גזע של מוח העצם).

חקירות אפשריות נוספות

בחינות נוספות יכולות להיות שימושיות. אם קיים חשד לדימום במעי התחתון, ניתן לבדוק את הצואה לדם (בדיקת דם סמוי). אם יש חשד לדימום בקיבה או בוושט, ניתן לבצע גסטרוסקופיה. אם יש חשד לדימום פנימי, ייתכן שיהיה צורך בבדיקת אולטרסאונד (סונוגרפיה), טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או טומוגרפיה של תהודה מגנטית (MRI).

טיפול: כיצד מטפלים באימונותרומבוציטופניה?

הטיפול תלוי מאוד במקרה האישי ובזמן האבחון. בנוסף, משתמשים במערכות נקודתיות (ציונים) מיוחדות להמלצה על טיפול. הגורמים המכריעים כאן הם חומרת נטיית הדימום ומצבו הכללי של האדם שנפגע. מרבית הילדים והמתבגרים הסובלים מ- ITP מדממים רק בקלילות ומספר הטסיות בדרך כלל מנרמל מעצמו תוך שישה חודשים, כך שאין צורך בטיפול.

טיפול ב- ITP חריף

בצורה החריפה, הדגש הוא על מניעה או עצירת דימום. בטיפול מה שנקרא קו ראשון, אם יש רק נטייה קלה לדימום ובהתאם למספר הטסיות, אתה יכול לצפות ולהמתין או שהרופא יקבע סטרואידים במשך שלושה שבועות לפחות יש לקחת (אצל מבוגרים) . פרוטוקולים מסוימים זמינים לרופא למטרה זו. הטיפול בקו ראשון מסתיים בדרך כלל לאחר כשלושה חודשים. בטיפול בקורטיזון חלה עלייה בטסיות הדם בקרב 90 אחוז מהמטופלים, אך אלה יורדים שוב ברוב הנפגעים לאחר הפסקת הטיפול. זה מצביע על כך שקורטיקוסטרואידים יכולים להפחית את חומרת הקורס, אך לא להאיץ את הריפוי.

מטופלים רבים העוברים טיפול בקורטיזון חווים גם תופעות לוואי כמו עלייה במשקל, אקנה או אוסטאופורוזיס, כך שמתן הקורטיזון צריך להיות מוגבל בזמן. במיוחד אצל ילדים, ניתן לוותר על טיפול בקורטיזון בצורות קלות. אם הדגש הוא על דימום חמור או מסכן חיים, זו אינדיקציה ברורה לטיפול. משתמשים בסטרואידים, אימונוגלובולינים דרך הווריד (IV) או תרופות אונקולוגיות / אימונולוגיות מיוחדות המשמשות לטיפול בסרטן. יתכן שיהיה צורך לתת תרכיזי טסיות דם, TRAs (אגוניסטים של קולטן טרומבופויטין) או אפילו להסיר את הטחול (כריתת טחול).

טיפול ב- ITP כרוני

לטיפול ב- ITP כרוני עם דימום כבד מתמשך או חוזר, ניתן לשקול טיפול ב- TRA (אגוניסטים של קולטן טרומבופויטין) או הסרת הטחול (כריתת כריתת הרחם). עם זאת, מאחר שה- TRA אושרו (ראה להלן), הסרת הטחול נחוצה הרבה פחות. הרופא המטפל יחד עם המטופל וקרוביו ישקלו בקפידה את היתרונות האפשריים מול סיכוני הניתוח לפני הניתוח. ה"ריפוי "האפשרי לחיים ללא תופעות לוואי של טיפולים תרופתיים וללא סיכון למות מתוצאות דימום חמור מתקזז על ידי סיבוכים אפשריים מהניתוח. אצל כל חולה שלישי, לפחות הישנות אחת הדורשת טיפול מתרחשת למרות הסרת הטחול. סיכון המוות מהפעולה הוא אחוז אחד.

מהן TRAs (אגוניסטים לקולטני תרומבופויטין)?

מה שמכונה TRAs (Eltrombopag ו- Romiplostim) משמשים לטיפול ב- ITP כרוני. על ידי קשירה לקולטן הטרובופואיטין, התרופות גורמות לעלייה והתפתחות נוספת של מגאקאריוציטים, המתפתחים לטסיות דם. זה מוביל לעלייה בספירת הטסיות.

Eltrombopag נלקח דרך הפה כטבליה פעם ביום.

Romiplostim מוזרק לרקמת השומן התת עורית (תת עורית) פעם בשבוע.

TRA בדרך כלל נסבלים היטב, תופעות לוואי אפשריות יכולות להיות כאבי ראש, עייפות, דימום מהאף, כאבי מפרקים וגפיים, שלשולים וזיהומים מוגברים בדרכי הנשימה העליונות. אם התגובה לאחת התרופות נמוכה מדי, תוכלו לעבור לאחרת.

ITP בבגרות שונה לעיתים קרובות במהלכו ובפרוגנוזה בהשוואה ל- ITP בקרב ילדים. ילדים ומתבגרים צריכים להיות מטופלים על ידי צוות טיפולים מיוחד (מרפאה להמטולוגיית ילדים).

פרופסור דוקטור. מייקל ספאנגל

© פינת תומאס / ברלין

המומחה המייעץ שלנו:

פרופסור ד"ר מייקל ספנאגל עובד כמסטוסטולוג באוניברסיטת לודוויג מקסימיליאן (LMU) במינכן וידוע בחוגי מומחים בזכות עבודתו בתחומי המוסטזיס, טיפול אינטנסיבי ורפואה במעבדה. הוא אחראי על מחקרים ניסיוניים וקליניים בנושא נוגדי קרישה, טיפול בהמופיליה וניהול מרכיבי הדם. הוא חבר בכמה ועדות (DIN, ISO, CEN) לפיתוח תקנים לאבחון מעבדה רפואית ולניהול איכות. הוא היה רכז הנחיה וסגן יו"ר האגודה למחקר פקקת והמוסטזיס (GTH) והוא יו"ר הוועד של האגודה לקידום אבטחת איכות במעבדות רפואיות (INSTAND eV) וחבר בקבוצת העבודה בדם של משרד הבריאות הפדרלי (BMG). הוא המחבר והמחבר המשותף של למעלה מ -250 פרסומים (מאמרים ופרקי ספרים). כחבר בוועדת התאחדות הרפואה הגרמנית, הוא כתב יחד את ההנחיות בנושא "טיפול ברכיבי דם ונגזרות פלזמה" וההנחיות בנושא "מניעה וטיפול בטרומבואמבוליזם ורידי (VTE)". בנוסף, פרופ 'ספנאגל הוא חבר פעיל בחברות מדעיות לאומיות ובינלאומיות רבות בתחום המוסטאזיס, השתלות ורפואת מעבדה וכן לתקינה וניהול איכות במעבדות רפואיות.

לְהִתְנַפֵּחַ:

  • Onkopedia, Immunothrombocytopenia (ITP). מקוון: https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/immunthrombozytopenie-itp/@@guideline/html/index.html (גישה ב- 27 בפברואר 2020)
  • מחלות דם אצל ילדים, אימונוטרומבוציטופניה (ITP). מקוון: https://www.kinderblutkrankheiten.de/content/ Krankungen / blutplaettchen / immunthrombozytopenie_itp / (גישה אליו ב -28 בפברואר 2020)
  • Priv.-Doz. ד"ר. med. אוליבר מאיר, Charité - Universitätsmedizin Berlin, המכון לרפואה עירוי. אבחון וטיפול בטרומבוציטופניה חיסונית (ITP). מקוון: https://cme.medlearning.de/novartisoncology/itp_diagnostik_therapie/pdf/cme.pdf (גישה ל- 20 באפריל 2020)

הערה חשובה:
מאמר זה מכיל מידע כללי בלבד ואין להשתמש בו לצורך אבחון עצמי או טיפול עצמי. הוא לא יכול להחליף ביקור אצל הרופא. למרבה הצער, המומחים שלנו לא יכולים לענות על שאלות בודדות.

דָם