פיברוזיס ריאתי

ריאות פיברוזיס נגרמת על ידי שינויים חריגים ברקמת הריאה עם צלקות. עוד על סיבות, תסמינים וטיפול

התוכן שלנו נבדק בתרופות רפואיות

פיברוזיס ריאתי - מוסבר בקצרה

במקרה של פיברוזיס ריאתי, תגובה דלקתית כרונית מובילה לשיפור רקמות החיבור של רקמת הריאה. יכולות להיות סיבות רבות לכך, אך לא נמצא סיבה לכל שנייה, ואז מדברים על פיברוזיס ריאתי אידיופתי. שיפוץ פרוגרסיבי של רקמת הריאה על ידי רקמת חיבור מוביל לקוצר נשימה הולך וגובר, שמתרחש בתחילה רק במתח ובהמשך גם במנוחה. הנפגעים סובלים לעתים קרובות משיעול תופת. ריאות פיברוזיס מאובחנת, בין היתר, באמצעות בדיקות דם, בדיקות תפקוד ונהלי הדמיה (צילומי רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה). לא ניתן לרפא פיברוזיס ריאות, אך ניתן להאט את התקדמותה, במיוחד אם היא מתגלה מוקדם. בנוסף להימנעות מחומרים מפעילים כמו אבק, ניתן להשתמש בתרופות שונות לשם כך.

מהי פיברוזיס ריאתי?

בפיברוזיס ריאתי, רקמת ריאה מתפקדת מוחלפת בהדרגה ברקמת חיבור שאינה מתפקדת (בדומה לרקמת צלקת). פיברוזיס הריאות הוא מעין "ביטוי", ולכן הריאות מורכבות מרקמת חיבור יותר. יכולות להיות סיבות רבות לכך ויש מעל 100 מחלות העלולות להוביל לפיברוזיס ריאתי. במחצית מהמקרים לא ניתן לזהות סיבה; אחד מדבר על פיברוזיס ריאתי אידיופתי.

המשותף לכל פיברוזיס הוא דלקת כרונית של רקמת החיבור הריאתית ודופן הכליות, אשר עוברות שיפוץ לרקמת חיבור והופכות לצלקות או להתקשות (פיברוזיס). יש את הרעיון של ריפוי פצעים שגוי.

מאחר ופיברוזיס ריאתי היא מחלה נדירה אך קשה, ההצהרות על תדירותה שונות מאוד. בפיברוזיס ריאתי אידיופתי, ההנחה היא 150 עד 250 מקרים חדשים ל 100,000 תושבים עבור אנשים מעל גיל שבעים.

© ddp Images GmbH / Press Press / Wissenmedia

מידע רקע - חילופי גזים בריאות

הכבד מכוסים בכלי דם (נימים). כאן מתרחש חילופי הגז בין הדם לאוויר. מצד אחד, חמצן חיוני מגיע לנקודות אלה מהאוויר שאנו נושמים לכלי הדם של הריאות ועם זרם הדם לאיברים ולרקמות. מצד שני, הדם בכלי הריאה משחרר את המוצר המטבולי פחמן דו חמצני בחזרה אל הכליות כדי שניתן יהיה לנשוף אותו.

מהן ההשלכות של תכולת רקמת החיבור המוגברת?

הצטברות מוגברת של רקמת חיבור בין הכליות לכלי הדם עם שיפוץ cicatricial שלאחר מכן מובילה מצד אחד להחלפת גזים ירודה יותר בין הכליות לכלי הדם (הפרעת דיפוזיה) ומצד שני להרחבת ריאות מוגבלת.

סיבות: כיצד מתרחשת פיברוזיס ריאתי?

ישנן מחלות ריאה רבות ושונות שיכולות להוביל לפיברוזיס ריאתי. המשותף לכולם הוא שהפיברוזיס יוצר מעין "מתיחה סופית", כביכול, והריאות נפגעו בעבר מסיבות שונות. זה בדרך כלל דורש מגע ארוך טווח, לפעמים שנים, עם גורם המחלה בהתאמה.

  • מזהמים בשאיפה

שאיפת אבקים אורגניים מזיקים (כגון קוורץ או אבק אסבסט) עלולה לפגוע בריאות. אלה גורמים להתפתחות דלקת ריאות וכמעט תמיד הם מחלת מקצוע (מחלת מקצוע). שאיפת מרכיבים מסוימים של אבק אורגני (למשל עובש) עלולה להוביל למחלות ריאה אצל אנשים אלרגיים - אולם, כאן, יש צורך באלרגיה קיימת ובמגע ארוך טווח. גזים רעילים בשאיפה ואדים יכולים גם לגרום לשינויים ריאתיים.

  • סיבות אחרות

ריאות פיברוזיס יכולה להתפתח לאחר זיהומים כרוניים, תרופות מסוימות (כגון bleomycin) או לאחר טיפול בהקרנות לסרטן. הריאות יכולות להיפגע גם במקרה של מחלות מערכתיות מסוימות, כמו סרקואידוזיס או מחלות מהקבוצה הראומטית (דלקת מפרקים שגרונית).

  • אידיופטית

בכל אדם שני שנפגע, אין סיבות; אחד מדבר על פיברוזיס ריאתי אידיופתי. מסיבות שלא היו ידועות עד כה, ישנה היווצרות מוגברת של רקמת חיבור. נטייה גנטית כמו גם אבק עץ ומתכת נחשדים כגורמים התורמים להתפתחות פיברוזיס ריאתי אידיופתי. חשודים גם בזיהומים ויראליים שונים בגרימת פיברוזיס ריאתי אידיופתי.

תסמינים: לאילו תסמינים גורם פיברוזיס ריאתי?

תסמין אופייני לפיברוזיס ריאתי הוא קוצר נשימה פרוגרסיבי. בתחילה זה מתרחש רק בזמן פעילות גופנית ובהמשך גם במנוחה, שכן חילופי החמצן מופרעים יותר ויותר (ראה מידע רקע). בנוסף, אלו הנפגעים סובלים לעיתים קרובות משיעול יבש ומגרה. במקרה של פיברוזיס ריאתי, לנפגעים יש בעיות "בהכנסת" אוויר לריאות עקב גמישות מופחתת של הריאות, כלומר יש להם בעיות במיוחד בנשימה. כתוצאה מכך, הנשימה לרוב מהירה ורדודה (מתנשפת). הפסקה נשימה פתאומית בשאיפה אופיינית.

בשלבים המתקדמים של המחלה יתכנו שינויים הנראים לעין: העור או השפתיים הופכים לכחלחלים (ציאנוזה), קצות האצבעות מתרחבים כמו מקל תוף (אצבעות תוף), ציפורניים הבולטות כמו זכוכית שעון (ציפורניים מזכוכית צפה). תסמינים אחרים הם עייפות או ירידה במשקל.

סיבוכי המחלה הם יתר לחץ דם ריאתי שמעיק על הלב (cor pulmonale, pulmo = ריאות). החדר הימני צריך "לשאוב" כנגד הלחץ המוגבר, מה שמוביל בטווח הארוך להרחבת החדר הימני (התרחבות) ואי ספיקת לב. כישלון מאיים של נשימה עם מחסור בחמצן הוא גם סיבוך של פיברוזיס ריאתי.

אבחון: כיצד מאבחנים פיברוזיס ריאתי?

  • היסטוריה רפואית ובדיקה גופנית

אם יש חשד לפיברוזיס ריאתי, תחילה הרופא מחפש סיבה אפשרית. בין היתר, הוא שואל את המטופל על מחלותיו הקודמות, התרופות והגורמים הסביבתיים שיכולים להיות גורמים (משותפים) - למשל, מזהמים במקום העבודה יכולים למלא תפקיד. לאחר מכן בדיקה גופנית, במהלכה מוקדשת אצבעות תוף או ציפורניים מזכוכית. תוצאת האזנה במהלך פיסול הריאות יכולה להיות מכריעה. מה שנקרא רעשן מתפצפץ הוא אינדיקטור חשוב לנוכחות של פיברוזיס ריאתי. קצב הנשימה במנוחה נרשם גם.

  • בדיקות מעבדה ובדיקות תפקודי ריאות

בעזרת בדיקות דם מסוימות, הרופא מחפש גם מחלות רקמות חיבור (קולגן). אם יש חשד לאלרגיה, ניתן לבחון את סרום הדם למיקרואורגניזמים אפשריים כמו פטריות או חיידקים. בניתוח גזי דם נקבע בין היתר תכולת החמצן והפחמן הדו-חמצני בדם.

בבדיקות תפקודי ריאות, הרופא מודד כמה אוויר הריאות יכולות לספוג (נפח ריאות) וכמה חמצן עובר מהכבד לדם בזמן מסוים (יכולת דיפוזיה). ממצאים אופייניים בפיברוזיס ריאתי הם נפח ריאות מופחת ויכולת דיפוזיה מוגבלת.

  • נהלי הדמיה

צילום רנטגן עשוי להראות שינויים כגון רקמת ריאה צפופה יותר (מספר ציורים מוגבר) או דיאפרגמה מוגבהת. יש להעריך גם את גודל הלב. נדבך חשוב נוסף באבחון הוא טומוגרפיה ממוחשבת ברזולוציה גבוהה של הריאות. זה מראה שינויים אופייניים במבנה הריאות. לרוב מבוצעת גם בדיקת ריאות (ברונכוסקופיה). הרופא יכול גם להזריק קצת נוזלים לדרכי הנשימה ולמשוך אותו שוב (שטיפה ברונכית-alveolar). נוזל השטיפה הזה נבדק לגבי חלוקת התאים בכליות. בדרך זו הוא יכול לקבל מושג על השינויים בריאות. כיום נדרשות דגימות רקמות רק במקרים חריגים.

טיפול: כיצד מטפלים בפיברוזיס ריאתי?

אם תימצא סיבה לפיברוזיס ריאתי היא תטופל. זה כולל גם הימנעות מפעילים אפשריים (חשיפה לאבק) וויתור על עישון. אם נמצא שזיהום חיידקי הוא הגורם, משתמשים בטיפול אנטיביוטי.

בפיברוזיס ריאתי אידיופתי, כלומר אם לא ניתן למצוא סיבה, מומלצות כיום (נכון לשנת 2019) שנועדו להאט את השיפוץ הפיברוטי (ראה להלן).

טיפול רפואי:

- נוגדי דלקת באמצעות תרופות דומות לקורטיזון (קורטיקוסטרואידים): אלה משפיעים אנטי דלקתיים וניתן לתת אותם כתרסיסים, טבליות או תוך ורידי (לווריד דרך צינורית).

- תרופות המשפיעות על המערכת החיסונית (מדכאי חיסון) ותרופות שונות שנועדו להאט את שיפוץ רקמות החיבור של רקמת הריאה (נינטדניב או פירפנידון) - אלו מומלצות לפיברוזיס ריאתי אידיופתי.

על הרופא והמטופל לדון יחד איזו אפשרות טיפולית נראית מתאימה במקרה האישי, אילו יתרונות ואילו תופעות לוואי אפשריות.

שיטות טיפול שונות פותחו ונבדקו עבור פיברוזיס ריאתי אידיופתי בשנים האחרונות.

ספורט ריאות:

קבוצות ספורט ריאות או התעמלות נשימה מסייעות לשיפור החוסן הגופני.

טיפול ארוך טווח בחמצן:

עם התקדמות המחלה, הרופא בודק באופן קבוע את תפקוד הריאות וגזי הדם. אם יש מחסור בנשימה בזמן מנוחה, טיפול בחמצן ארוך טווח יכול לעזור. אחרת, ניתן להגדיל את הביצועים הגופניים על ידי מתן חמצן במהלך האימון.

השתלת ריאות:

עבור אנשים מסוימים, אפשרות הטיפול האחרונה היא השתלת ריאות או השתלת לב וריאות. במצבים מסוימים נשימה מלאכותית עשויה להיות נחוצה, למשל כאמצעי גישור לפני השתלה.

כמה מהר המחלה מתקדמת משתנה מאוד מאדם לאדם.

פרוגנוזה: האם ניתן לרפא פיברוזיס ריאתי?

פיברוזיס ריאתי אינו ניתן לריפוי, שכן רקמת חיבור ורקמה מצולקת שכבר נבנתה נותרים קבועים. לכן חיוני לאתר פיברוזיס ריאתי מוקדם ככל האפשר על מנת להאט או אפילו לעצור את המשך התקדמות המחלה בטיפול תרופתי.

השלב הסופי של פיברוזיס ריאתי הוא מה שנקרא ריאת חלת דבש. מכיוון שרקמה זו אינה ניתנת לניתוח לחלוטין, האפשרות היחידה היא השתלת ריאות.

ד"ר. פיטר היידל

© מקור H. P. Kappes, Schmallenberg

המומחה המייעץ שלנו:

ד"ר. פיטר היידל הוא הרופא הראשי של המחלקה לפנאומונולוגיה II (ריאתי כללי ורפואה פנימית) ומנהל הרפואה של בית החולים המומחה קלוסטר גרפשאפט.


לְהִתְנַפֵּחַ:

  • הרולד, רפואה פנימית, "מחלות ריאות אינטרסטיציאליות (ILD)" ו"פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) ", עמ '391 ואילך.
  • קבוצת עבודה של העמותות הרפואיות המדעיות (AWMF), "S2k Guideline Idiopathic Lung Fibrosis - Update on Therapy Therapy 2017". מקוון: https://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/020-016l_S2k_Idiopathische_Lungenfibrose_2017-12.pdf (גישה אליו ב -15 בינואר 2020)
  • Bayerisches Ärzteblatt, "הנחיות S2k לאבחון וטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי". מקוון: https://www.bayerisches-aerzteblatt.de/fileadmin/aerzteblatt/verbindungen/2017/10/einzelpdf/BAB_10_2017_480_485.pdf (גישה אליו ב -22 בינואר 2020)

הערה חשובה: מאמר זה מכיל מידע כללי בלבד ואין להשתמש בו לצורך אבחון עצמי או טיפול עצמי. הוא לא יכול להחליף ביקור אצל הרופא. למרבה הצער, המומחים שלנו לא יכולים לענות על שאלות בודדות

ריאה