סרקואידוזיס: סימנים, סיבות, טיפול

עם סרקואיד נוצרות גושים של רקמות (גרנולומות), בעיקר בריאות, אך גם בחלקים אחרים של הגוף. קוצר נשימה ושיעול הם שני תסמינים אפשריים רבים

התוכן שלנו נבדק בתרופות רפואיות

מה זה סרקואיד?

סרקואיד היא מחלה דלקתית הפוגעת בכל הגוף. נוצרים גושים של רקמות מיקרוסקופיות, גרנולומות. הם יכולים להתעורר כמעט בכל מקום בגוף. הריאות נפגעות לעיתים קרובות במיוחד. אבל גם העיניים, הכבד, הטחול והעור מושפעים לעיתים קרובות. סרקואיד אינו מדבק.

בנסיבות מסוימות, הגרנולומות מעכבות את תפקוד האיברים. בנוסף, תגובות דלקתיות באיברים עלולות לגרום לשינויים ברקמת החיבור, פיברוזיס. במקרה הגרוע זה מגביל באופן קבוע את תפקוד האיברים.

סרקואיד - הסבר קצר

תסמינים: המחלה יכולה להראות את עצמה בדרכים שונות מאוד. תסמינים שכיחים למעורבות ריאות הם שיעול יבש וקוצר נשימה במהלך פעילות גופנית.

סיבות: הסיבות המדויקות אינן ברורות. ככל הנראה זו תגובה שגויה של מערכת ההגנה האנושית. יש גם נטייה תורשתית.

אבחון: בדיקת רנטגן של הריאות מספקת לעיתים קרובות מידע מכריע. בדרך כלל יש צורך בבדיקות נוספות כדי לאשר את האבחנה.

טיפול: סרקואידוזיס מרפא לעיתים קרובות ללא טיפול. אם המחלה קשה, ניתן לשקול תכשירים לקורטיזון ותרופות אחרות.

האם סרקואיד מסוכן?

הפרוגנוזה היא בעיקר טובה. עם זאת, אם איברים חשובים כמו הלב או מערכת העצבים נפגעים, מחלת סרקואיד קשה יכולה אפילו להוביל למוות. אבל זה לעתים רחוקות קורה.

הסאקואידוזיס נקרא גם מחלת בוק (מבוטא "בוק"), מחלת בוק או מחלת שאומן-בסניר.

תסמינים: כיצד מופיע סרקואיד?

סרקואיד יכול להופיע בדרכים שונות מאוד - תלוי אילו רקמות ואיברים מושפעים. לעיתים קרובות הוא אינו מוכר כלל במשך זמן רב או מוכר רק במקרה במהלך בדיקה רפואית מסיבות אחרות.

סרקואיד חריף

לפעמים מחלת סרקואיד מתחילה פתאום בתחושת חולשה. תסמינים שכיחים הם

  • חום
  • תְשִׁישׁוּת
  • להשתעל
  • גושים בעור מודלק כואב (אריתמה נודוסום), הנוטים להופיע על הרגליים
  • דלקת חריפה במפרקים עם כאבי מפרקים (דלקת פרקים)
  • נפיחות בבלוטות הלימפה בין הריאות (נראית רק בצילום הרנטגן)

השילוב של דלקת במפרקים, נפיחות בבלוטות הלימפה בין הריאות ואריתמה nodosum נקרא תסמונת Löfgren.

סרקואיד כרוני

סביר להניח כי סרקואיד יתפתח באופן חתרני, לא יגרום לתסמינים או יגרום לסימפטומים באיחור, למשל:

  • עייפות וחולשה
  • זיעת לילה
  • ירידה במשקל
  • שיעול יבש ומרגיז
  • קשיי נשימה בזמן מאמץ
  • כאבים בחזה

אם סרקואיד משפיע על איברים אחרים בנוסף לריאות, תסמינים נוספים יכולים להופיע:

  • נפיחות בצומת הלימפה מחוץ לריאות
  • אריתמה nodosum (ראה לעיל), גם כתמים חומים-צהבהבים באזור הצלקות הקיימות (סרקואיד צלקת), גושים אדומים-כחולים ומבריקים על הפנים (זאבת פרניו)
  • דלקת בשריר הלב עם שריר לב חלש או פעימות לב לא סדירות קשות
  • דלקת בכבד (ניתן לראות זאת למשל על ידי שינויים בערכי הכבד בדם)
  • דלקת בעיניים, במיוחד קשתית העין, אולי עם כאב, פוטופוביה והפרעות ראייה
  • ציסטות קטנות בעצמות האצבעות (תסמונת נוער)
  • דלקת במפרקים (דלקת פרקים)
  • דלקת המוח הצמתית אולי עם שיתוק פנים או כאב ראש
  • רמות סידן מוגברות עם יצירת אבנים בכליה
  • הגדלת הטחול

השילוב של דלקת בעיניים ובלוטות הרוק, נפיחות בבלוטות הלימפה בין הריאות ושיתוק פנים נקרא תסמונת הרפורד.

חשוב: לכל הסימפטומים שהוזכרו יכולות להיות גם סיבות אחרות ולכן יש לברר אותן על ידי רופא.

מהם הגורמים לסרקואידוזיס?

הסיבות לסרקואיד לא הובנו כראוי.

הנטייה לסרקואיד יכולה לעבור בירושה. מחלות סרקואידים מתרחשות בתדירות גבוהה יותר בקרב משפחות.

החוקרים חושדים גם כי הגרנולומות מתפתחות כתוצאה מתגובת הגנה מוגזמת של הגוף. בדיקות רקמות מראות כי הגושים מורכבים בעיקר מתאים ממערכת החיסון.

האם פתוגנים מעורבים גם בסרקואיד טרם הובהר סופית. המחלה בהחלט אינה מדבקת.

רקע: מהן גרנולומות?

גרנולומות נגרמות לא רק על ידי סרקואידוזיס, אלא גם מתפתחות במהלך תגובות חיסוניות תקינות.תאי הגנה, למשל, יוצרים כמוסה סביב גוף זר שהם אינם יכולים להשמיד על מנת להגן על הגוף. גרנולומות אופייניות לשחפת. לעתים קרובות הרקמה בתוך הגושים מתה ונותרה רק הקליפה החיצונית (גרנולומות מעטפות). זה לא המקרה עם גושים של סרקואיד. לכן הם מכונים "גרנולומות שאינן מקלות".

סרקואידוזיס: כיצד מבצע הרופא את האבחנה?

לא תמיד קל להגיע לאבחון. ברוב המקרים, הנפגעים אינם מבחינים במחלה בעצמם במשך זמן רב. התלונות יכולות להיות מעורפלות ומעורפלות. סרקואיד כרוני מתגלה לעתים קרובות במקרה במהלך בדיקת רנטגן מסיבה אחרת.

נקודת המגע הראשונה היא לרוב תרגול הרופא הכללי. במידת הצורך היא תופנה למומחה, כמו מומחה ברפואה פנימית המתמחה ברפואת ריאות.

ראשית, הרופא שואל בפירוט על משך ואופי התסמינים. מעניין גם אם היה סרקואיד במערכת היחסים. לאחר מכן בדיקה גופנית יסודית.

אם אושר החשד לסרקואיד, הרופא בדרך כלל מבצע צילום רנטגן של החזה ובודק את תפקוד הריאות (ניתוח תפקודי ריאה). אם בדיקות אלו תקינות, יש סבירות גבוהה שאין סרקואיד. עם זאת, אם תמונות הרנטגן מציגות שינויים אופייניים, בדרך כלל נובעות בדיקות נוספות:

  • רופאים משתמשים באנדוסקופ (סוג של צינור דק עם מצלמה מובנית) כדי לבחון את הריאות (ברונכוסקופיה). בדרך כלל הם לוקחים דגימת רקמה קטנה, שנבחנת במעבדה אחר הגושים האופייניים.
  • ניתן לקבוע דלקת חריפה בריאות על ידי שטיפה במערכת הסימפונות (שטיפה ברונכואולוואולרית).

הרופא קובע פרמטרים שונים בדם שניתן להגדיל בסרקואידוזיס, למשל האנזים להמיר אנגיוטנסין (ACE). אם הסרקואיד פעיל מאוד, ניתן לגלות סימני דלקת: קצב השקיעה וערך CRP מוגברים. ניתן לקבוע ACE וקולטן האינטרלוקין -2 המסיס (S-IL-2R) לעקוב אחר מהלך המחלה.

טומוגרפיה ממוחשבת לרוב נחוצה אם האבחנה אינה ברורה וכדי לשלול מחלות ריאה אחרות כגון סרטן ריאות, ריאות אבק או שחפת.

סוגי רנטגן ("שלבים")

בהתבסס על צילום הרנטגן של החזה, סרקואיד מחולק לסוגי רנטגן ("שלבים"):

סוג 0: ללא שינויים רדיולוגיים בריאות, אך סימני סרקואיד מחוץ לחזה.

סוג I: בלוטות הלימפה בין שתי הריאות נפוחות, אך רקמת הריאה עצמה תקינה. איברים אחרים יכולים להיות מושפעים.

סוג II: בנוסף לנפיחות של בלוטות הלימפה, נראים שינויים נקודתיים, נודולריים בריאות.

סוג III: רקמת הריאה משתנה באופן גלוי מבלי שבלוטות הלימפה נפוחות.

סוג IV: רקמת הריאה השתנתה חלקית לרקמת חיבור (פיברוזיס ריאתי). שלב זה של סרקואיד הוא בלתי הפיך.

סיווג זה הוא תיאור גרידא על סמך תמונת הרנטגן. השלבים לא יהיו מספריים, וסוג גבוה יותר לא בהכרח אומר יותר תלונות.

בנוסף לריאות, איברים רבים אחרים, כמו הכבד, הטחול, הלב או העור, יכולים להיות מושפעים, כך שתופעות רבות אפשריות. ייתכן שיהיה צורך בבדיקות נוספות עד לקביעת האבחנה או ידוע היקף המחלה: אם מעורבים העצבים, למשל, בדיקת נוזל עצבים אפשרית, בדיקת אברי הבטן בדיקת אולטרסאונד, אם הלב מעורב, אלקטרוקרדיוגרמה (EKG), בדיקת אולטרסאונד של הלב (אקו לב), בדיקת MRI. באופן כללי, חולי סרקואיד צריכים להיפגש על ידי רופא עיניים בזמן האבחון.

טיפול: כיצד מטפלים בסרקואיד?

סרקואיד חריף לרוב נרפא מעצמו תוך מספר חודשים ללא טיפול. אם דלקת במפרקים או בעור כואבת מאוד, הרופא עשוי להמליץ ​​על משככי כאבים, מה שמכונה תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות כגון חומצה אצטילסליצילית, דיקלופנק או איבופרופן.

עם סרקואיד כרוני, זה לעתים קרובות מספיק כדי לבדוק את מהלך המחלה באופן קבוע. סרקואיד כרוני גם משתפר מעצמו בכשני שליש מהמקרים תוך מספר שנים.

עם זאת, אם המחלה מחמירה עם ליקוי בתפקוד הריאות או אם היא פוגעת באיברים כמו העיניים, הלב או המוח, הטיפול התרופתי הוא בלתי נמנע. אין טיפול ספציפי לסרקואידוזיס. אמצעי הבחירה הם תכשירי קורטיזון. התרופות מבוססות על הורמון הקורטיזול עצמו ("קורטיזון") ובגוף יש השפעה אנטי דלקתית חזקה. בהתאם למקרה, הם מוחלים באופן מקומי, למשל בצורה של טיפות עיניים או כתרסיס שאיפה או באופן שיטתי כטאבלט. על הרופא ליידע מראש על תופעות לוואי. משך הטיפול תלוי במהלך. טיפול כזה נמשך בדרך כלל שישה עד שתים עשרה חודשים, במידת הצורך.

במקרה של מחלה קשה, ניתן להשתמש בתרופות אחרות בנוסף לקורטיזון:

  • מדכאי חיסון - חומרים המדכאים את מערכת החיסון, למשל מתוטרקסט, אזתיופרין, חוסמי TNF-alpha
  • כלורוקין - חומר פעיל המשמש בדרך כלל למניעת מלריה

מכיוון שלחלק מהתרופות הללו יכולות להיות תופעות לוואי חמורות, יש לדון בפירוט עם היתרונות והחסרונות האפשריים עם הרופא לפני תחילת הטיפול. יש לשקול היטב את ההחלטה על הטיפול.

בסך הכל, סרקואיד הוא נדיר יחסית. באירופה נפגעים כ -1 עד 60 מתוך 100,000 איש, עם הבדלים אזוריים ברורים. המחלה מתרחשת בדרך כלל בין הגילאים 20 עד 40 והיא שכיחה יותר בארצות הצפון מאשר בדרום. אנשים נפגעים כרונית רבים התכנסו בקבוצות לעזרה עצמית, למשל איגוד הסרקידים הגרמני e.V .. קבוצות עזרה עצמית מציעות תמיכה הדדית, מידע והחלפה.

ד"ר. T. E. Wessendorf

© W & B / פרטי

מומחה לייעוץ

ד"ר. תומאס א. ווסנדורף הוא מומחה ברפואה פנימית / ריאתי ועובד כיועץ בכיר ברוהרלנדקליניק במרפאת האוניברסיטה באסן, שם נראים כ- 600 מאושפזים ואשפוזים עם סרקואיד בשנה.

לְהִתְנַפֵּחַ

הרולד, G: רפואה פנימית, קלן גרד הרולד 2019

Prasse A.: אבחון, אבחנה מבדלת וטיפול בסרקואיד. ב: Deutsches Ärzteblatt 2016; 113 (33-34): 565-74; https://www.aerzteblatt.de/archiv/181131/Diagnose-Differenzialdiagnose-und-Therapie-der-Sarkoidose

הערה חשובה: מאמר זה מכיל מידע כללי בלבד ואין להשתמש בו לצורך אבחון עצמי או טיפול עצמי. הוא לא יכול להחליף ביקור אצל הרופא. למרבה הצער, המומחים שלנו לא יכולים לענות על שאלות בודדות.

ריאה מערכת החיסון